Синдром запертого человека

На первый взгляд люди с синдромом запертого человека находятся в вегетативном состоянии: они полностью обездвижены, не могут есть, говорить, самостоятельно дышать. На постановку диагноза уходит в среднем 2,5 месяца, а в некоторых случаях пациентов выписывают домой как паллиативных. Здоровому человеку может показаться, что лучше смерть, чем такая жизнь. Но сами люди с синдромом запертого человека находятся в сознании, а некоторые из них — оптимистично мыслят. Рассказываем историю такого человека — двенадцатилетнего Саши Кравченко из Новороссийска.

Автор текста: Ксения Петрова.
Редактор: Диана Карлинер.

Саша до 12 лет рос здоровым ребенком. Из заболеваний — простуда несколько раз в год, тонзиллит, фарингит, стоматит, ветрянка — все без госпитализации. Он плохо почувствовал себя после майских праздников в 2021 году: мальчик пожаловался родителям на слабость и двоение в глазах. Когда отец Саши увидел раскосые глаза мальчика, он очень испугался, поэтому сразу же отвез его к офтальмологу. Доктор не увидел проблем с глазами, но заподозрил неврологическое заболевание и рекомендовал ехать в стационар. Когда Саша с папой добрались до больницы, у него появились шаткость походки и нечеткость речи.

В больнице Саше сделали МРТ головного мозга с контрастом: в таламусе (прим. ред. — важнейший отдел мозга, который отвечает за обработку информации от органов чувств и за часть двигательных функций) и в правой доле мозжечка врач увидел очаговые изменения разной давности, которые не накапливали контраст. Невролог заподозрил инсульт, и мальчика госпитализировали. Лечение цитиколином, пентоксифиллином и гепарином не давало результатов в течение двух дней, поэтому врачи предложили перевезти Сашу из больницы Новороссийска в Краснодар.

В Краснодаре повторили МРТ головного мозга с контрастом. Врачи заподозрили рассеянный энцефаломиелит, но лечение начать не успели. У Саши начались судороги, которые не удавалось снять с помощью лекарств, и его перевели в реанимацию. Сашу ввели в медикаментозную кому и подключили к аппарату ИВЛ. Там же начали лечение дексаметазоном и противосудорожными препаратами. Через четыре дня седативные препараты перестали давать, чтобы вывести из искусственной комы. Но Саша не проснулся. Врачи повторно сделали МРТ головного мозга: площадь поражения увеличилась. Мальчик пробыл в коме еще 28 дней.

Саша вышел из комы в июне. Он не двигался, не мог самостоятельно глотать и дышать, открывал глаза, но почти не реагировал на окружающих. Сашу продолжили лечить глюкокортикостероидами и перевезли обратно в Новороссийск. Через месяц у него появился побочный эффект от лечения раны в желудке. Терапию кортикостероидами пришлось резко прекратить. На смену кровотечениям пришел «синдром отмены»: мальчик стал еще более заторможенным, почти все время спал.

В августе врачи сделали контрольную МРТ головного мозга, чтобы оценить, есть ли изменения: картина на снимках был похожа на исход острого энцефалита. Электроэнцефалограмма показала, что очагов судорожной активности нет, и цикл сон-бодрствование сохранен. Врач предположил, что у Саши, возможно, был стволовой энцефалит Бикерстафа.

Энцефалит Бикерстафа — редкий аутоиммунный энцефалит, который возникает после инфекции и по течению напоминает рассеянный склероз. Чаще всего встречается у детей, сопровождается нарушением движений глаз, шаткостью при ходьбе и изменением сознания. Но могут присоединяться и любые другие неврологические нарушения: слабость в руках и ногах, нарушения глотания и дыхания, эпилептические приступы. Cчитается болезнью с хорошим прогнозом: после начала лечения иммуноглобулинами дети выздоравливают за 3-6 месяцев, реже в течение года-двух. Скорость выздоровления зависит от того, насколько сильно был поврежден мозг на пике заболевания.

Подтвердить диагноз сложно: изменения на МРТ при энцефалите Бикерстафа бывают только у 25% заболевших, не существует типичной картины снимков. Анализ на анти-GQ1b-антитела у детей с тяжелыми неврологическими нарушениями не показательный: только у 43% заболевших он будет положительным. Саше не делали анализ на анти-GQ1b-антитела, а его болезнь протекает тяжелее и дольше 6 месяцев, не так, как при типичном энцефалите Бикерстафа, поэтому диагноз остается под вопросом.

В конце августа врачи сказали маме Саши, что больше ничем не могут помочь. Мальчика выписали с паллиативным статусом. Родители не стали мириться с таким решением, потому что уже тогда видели, что их сын показывает признаки сознания — он реагировал движениями глаз на речь. За несколько дней они договорились с реабилитационной клиникой «Три сестры» о переводе Саши. Собрать деньги на реабилитацию, а также на транспортировку помогли жители Новороссийска. В конце августа прямиком из больницы Новороссийска Саша вместе с родителями приехал в клинику.

Одноместная палата, кровать у окна. На подоконнике мягкие игрушки, в том числе белый медведь из игры «Майнкрафт». Встречая специалистов, Саша чаще всего полусидит, с двух сторон его поддерживают подушки. Под шеей у него полукруглая подушка-котик. Когда кто-либо входит в палату, Саша начинает двигать глазами вверх и вниз. Специалисты не сразу поняли, что так Саша здоровается.

Эрготерапевты (прим. ред. — специалисты по бытовой адаптации) первыми заметили, что у мальчика больше, чем малое сознание, и это не фантазии родителей. Во время занятия эрготерапевт стала задавать Саше вопросы.

— Саша, ты нас слышишь?

Саша поднял глаза вверх.

— Понимаешь, где ты?

Снова уверенное движение глазами вверх. Эрготерапевт взяла карточки разного цвета.

— Это желтый цвет? — эрготерапевт показывает синюю карточку.

Саша опустил глазами вниз.

— Это синий цвет?

Движение глазами вверх.

Еще неделю задавали Саше простые вопросы и он отвечал на них без ошибок. Тогда эрготерапевты решили пригласить нейропсихолога.

Нейропсихолог Ксения Филатова начала знакомство с Сашей с простых закрытых вопросов.

— Ты помнишь, как тебя зовут?

— Да, — ответил глазами Саша.

—Ты находишься дома?

— Нет.

— Ты находишься в больнице?

— Да.

— Сейчас лето?

— Нет.

— Осень?

— Да.

Елена, мама Саши, считает, что сознание у сына начало восстанавливаться еще в государственной больнице Новороссийска, перед тем, как они собрались поехать на реабилитацию. Но он сам говорит, что первые его воспоминания после комы связаны уже с реабилитационным центром.

— Сначала мы общались с Сашей с помощью закрытых вопросов, на которые можно ответить только «да» или «нет». Потом эрготерапевт посоветовала мне посмотреть французский фильм «Скафандр и бабочка». Там главный герой — человек с синдромом запертого человека. Врачи общались с ним с помощью алфавита, но не обычного, а построенного по частоте встречаемости букв, чтобы общение происходило быстрее. Я нашла такой алфавит на русском, но учить его не было времени и сил, а если диктовать буквы с листа, то можно пропустить момент, когда Саша поднимает глаза вверх. Поэтому мы стали пользоваться обычным алфавитом: я диктую буквы, смотрю на Сашу, на нужной букве он опускает глаза вниз. Затем следующая буква. Обычно на середине слова становится понятно, что он имеет в виду, я задаю уточняющий вопрос и, если правильно поняла слово, начинаем следующее. Когда я впервые предложила Саше сказать таким способом все, что он хочет, о чем думает. Он сказал: «Я хочу яблоко», — рассказала Елена. Позднее Саша скажет, что очень хотел есть, когда сказал свою первую после болезни фразу.

Нейропсихолог активно занималась с Сашей. На каждой последующей встрече она задавала вопросы все сложнее и потом перешла к открытым вопросам.

Нейропсихолог стала подбирать более удобные способы общения с Сашей: таблицы с буквами, карточки с изображениями, компьютерные технологии. В итоге самым удобным вариантом осталось перечисление букв алфавита, которым мама Саши начала пользоваться до консультации нейропсихолога. С помощью алфавита Саша легко и без ошибок решал викторины пятого класса.

На втором месте по удобству использования для Саши стал айтрекер. Это устройство, которое отслеживает движения глаз с помощью инфракрасного света и камеры. Информация с камеры обрабатывается с помощью программы, и на экране появляется курсор, как от мышки, только крупнее, и управляется он взглядом. Саша пользуется айтрекером больше как тренажером для глаз. Камера реагирует на движения обоих глаз, но у мальчика сохраняется косоглазие справа, поэтому программа не всегда правильно реагирует на его команды.

— Выбор способа коммуникации с человеком с таким синдромом зависит от его потребностей и целей. Пациенту в зрелом возрасте может быть достаточно алфавита, чтобы сообщать о своих желаниях, обсуждать события. Ребенку же еще предстоит учиться. У него возрастет потребность в общении, поэтому предпочтительнее будет айтрекер, — считает нейропсихолог Ксения Филатова. — Часто для экономии времени родственники используют несколько способов общения и иногда придумывают свои условные знаки. Например, Саша во время занятия может начать быстро несколько раз водить глазами вверх и вниз. Те, кто с ним общается, знают, что это значит «я хочу что-то сказать».

У Саши отличное чувство юмора. За время реабилитации об этом узнали все, кто с ним работает. Часто во время занятий он начинает быстро двигать глазами вверх и вниз, чтобы показать, что хочет что-то сказать.

Полный паралич всех мышц, кроме тех, которые управляют вертикальным движением глаз, установленные трубки в дыхательных путях, пищеводе и мочевой катетер, 23 кг веса — состояние Саши при поступлении в августе 2021 года.

Мультидисциплинарная бригада реабилитологов поставила первые цели:

• Саша освоит дыхание на заглушке в трахеостоме;
• начнет есть разнообразную по консистенции пищу через рот;
• сможет провести на на вертикализаторе не менее 10 минут без потери артериального давления;
• за время реабилитации не будет вторичных осложнений (пневмонии, пролежней и т.д.)

Крупный систематический обзор исследований о реабилитации людей с синдромом запертого человека показал, что физическая реабилитация важна для восстановления и поддержания здоровья, но такие случаи редки, поэтому ученые не могут сказать точно, что конкретно должна включать реабилитация. Врачам приходилось подбирать занятия осторожно и индивидуально.

Саше в программу реабилитации включили:

• ежедневные занятия с физическим терапевтом для укрепления мышц и привыкания к вертикальному положению тела;
• занятия с логопедом для улучшения глотания;
• занятия с эрготерапевтом для усвоения айтрекера.

После того, как Саша стал уверенно общаться, занятия с нейропсихологом стали реже, больше с целью оценить прогресс.

Через несколько месяцев после начала реабилитации у Саши появились движения мимических мышц, показывающие на лице эмоции. Мальчик мог состроить гримасу, но родители и врачи не могли понять, плачет он или смеется, потому что слезы у него не текут и звуков он не издает. Казалось, что Саша плакал. Елена пыталась утешить сына, приободрить, но он не отвечал. Тогда она попросила организовать консультацию с психологом.

— Саша, что тебя беспокоит? — спросил психолог Рустам Набиуллин.

Саша начинает диктовать, а мама — записывать за ним по буквам.

— Я неистово угараю — ответил Саша, обстановка сразу разрядилась.

— Почему? — уже с улыбкой спросил Рустам.

— Потому что меня привели к психологу!

Случались и «откаты» достижений. Только у мальчика стали крепнуть мышцы шеи, специалисты решили попробовать электростимуляцию на эту область. После пары процедур весь прогресс был потерян, мышцы снова ослабли. Поэтому Саше для укрепления мышц оставили только сеансы массажа и занятия с физическим терапевтом дважды в день. К счастью, прежний результат получилось быстро вернуть.

Если при поступлении Саша только лежал, то сейчас с поддержкой физического терапевта может стоять на четвереньках и удерживать голову в течении нескольких секунд. Саша может уверенно стоять в вертикализаторе под углом 90 градусов.

Благодаря занятиям с логопедом может съесть в сутки 400 г пюреобразной пищи, выпить 400 мл жидкости и по 3-4 часа дышать самостоятельно, с закрытой трахеостомой.

На занятиях с эрготерапевтом Саша печатает предложения с помощью айтрекера. Вместе они насобирали целую папку документов. Одно из самых больших достижений — Саша по памяти набрал переделанное стихотворение Пушкина «Лукоморье», которое в альтернативном варианте начинается со слов «У лукоморья дуб срубили…».